Agyi bénulás
2009.06.24. 23:19
Agyi bénulás
Az agyi bénulásra (cerebrális parézisre) a szülés előtt, alatt, vagy nem sokkal azután bekövetkező agykárosodás eredményeként kialakuló izomgyengeség, izommerevség, bénulás, valamint egyéb idegrendszeri problémák jellemzők.
Az agyi bénulás 1000 újszülött közül 2-4-ben alakul ki; koraszülöttekben 10-szer gyakoribb. Különösen gyakori a nagyon kis súlyú újszülöttek között.
Az agyi bénulás nem betegség, hanem az agy izommozgásokat szabályozó részeinek (motoros területek) a károsodása következtében kialakuló tünetegyüttes. Az agyi bénulásban szenvedő gyermekek agyának néha más részei is károsodtak. Az agyi bénulást előidéző károsodás a terhesség vagy a szülés alatt, a megszületés után, vagy a korai gyermekkorban következhet be. Maga a károsodás később nem romlik, bár a tünetek a gyermek növekedése és érése során változhatnak. Az 5 éves kor után bekövetkező agykárosodást nem tekintik agyi bénulásnak.
Okok
Az agykárosodás számos fajtája vezethet agyi bénuláshoz, és legtöbbször nem igazolható valamilyen specifikus ok. Az esetek 10-15%-át szülési sérülések, valamint az agy oxigénellátásának a szülés előtt, az alatt, vagy közvetlenül azután bekövetkező csökkenése okozza. Néha méhen belüli fertőzések (pl. rubeola, toxoplazmózis vagy citomegalovírus-fertőzés) következtében alakul ki. A koraszülöttek különösen veszélyeztetettek, részben azért, mert az agyi erek fejletlenek és kis behatásokra is vérezhetnek. A bilirubin magas vérszintje szintén agykárosodáshoz vezethet (magikterusz). Az első életévben okozhatják súlyos betegségek, pl. az agyat körülvevő szövetek (agyhártyák) gyulladása (agyhártyagyulladás vagy meningitisz), szepszis, sérülés vagy súlyos kiszáradás (dehidráció).
Panaszok, tünetek
A tünetek az alig észrevehető ügyetlenségtől, a beteg karjait és lábait eltorzító súlyos bénulásig terjedhetnek, mely utóbbi esetben a mozgást segítő segédeszközökre, járógépekre illetve tolószékre lehet szükség.
Az agyi bénulásnak négy fő típusát különböztetik meg: a spasztikus, a choreoathetoid, az ataxiás és a kevert formát. A beszéd mindegyik formában nehezen érthető, mert a beszédben résztvevő izmokat a gyermek nehezen tudja irányítani. Mivel az agy nem motoros részei is érintettek lehetnek, ezért sok gyermekben más problémák, többek között értelmi fogyatékosság, viselkedési zavarok, látás- és halláskárosodás és görcsrohamok is előfordulhatnak.
A spasztikus formában, mely az esetek kb. 70%-át teszi ki, az izmok merevek és gyengék. Az izommerevség érintheti mindkét kart és mindkét lábat (quadriplégia), főleg a lábakat (diplégia), vagy az egyik oldali kart és lábat is (hemiplégia). Az érintett végtagok fejletlenek, merevek és gyengék. Legsúlyosabb a spasztikus kvadriplégia. Ezeknél a gyermekeknél gyakori az értelmi fogyatékosság (mely néha igen súlyos), görcsrohamokkal és nyelési zavarral. A nyelési zavar miatt hajlamosak arra, hogy nyálat és gyomorváladékot nyeljenek félre (aspiráció). Az aspiráció következtében károsodik a tüdejük, ami nehézlégzést okoz. Az ismételt aspirációk a tüdők maradandó károsodásához vezethetnek. Spasztikus diplégia esetén az értelmi fejlődés általában normális, és ritkák a görcsrohamok. A spasztikus hemiplégiás gyermekek kb. egynegyedének a normálisnál alacsonyabb az intelligenciája, és mintegy egyharmadának vannak görcsrohamai.
A koreoatetoid formában, mely kb. 20%-ban fordul elő, az izmok önmaguktól, lassan, akaratlagos vezérlés nélkül mozognak. A karok, lábak és a törzs végezhetnek vonagló, kapkodó vagy rángatózó mozgást. Az erős indulat ronthatja a mozgásokat; alvás közben megszűnnek. E gyermekek intelligenciája általában normális, a görcsrohamok ritkák.
Az ataxiás formában, mely az agyi bénulásos gyermekek kb. 10%-át érinti, a koordináció zavart és a mozgások bizonytalanok, emellett izomgyengeség és remegés is előfordul. E gyermekek nehezen tudnak gyors vagy finom mozgásokat végezni, és bizonytalanul, szélesen nyitott lábakon járnak.
A kevert formára a fentiek közül kettőnek (leggyakrabban a spasztikusnak és a choreoatetoidnak) a kombinációja jellemző. Sok betegben ez a forma fordul elő.
Kórisme
Korai csecsemőkorban nehéz diagnosztizálni. A gyermek érésekor észlelhető a nem megfelelő fejlődés, az izomgyengeség, az izommerevség (spaszticitás), illetve a koordináció zavara. Noha laboratóriumi vizsgálatokkal nem igazolható az agyi bénulás, az orvos vérvizsgálatot végezhet, méri az izom elektromos aktivitását (elektromiográfia), végezhet izombiopsziát (szövetminta vétele az izmokból), és az agy számítógépes rétegvizsgálatát (CT), illetve mágneses rezonanciavizsgálatát (MR), hogy tisztázza az agykárosodás természetét, valamint az esetleges egyéb betegségeket. Az orvos további vizsgálatokat is javasolhat, ha a tünetek lefolyása nem az agyi bénulásnak megfelelően történik. Az agyi bénulás egyes formái 18 hónapos életkor előtt nem különíthetők el egymástól.
Kórjóslat és kezelés
A kórjóslat a bénulás típusától és a súlyosságától függ. A betegek több, mint 90%-a megéri a felnőttkort. Csupán a legsúlyosabb esetekben (ha a beteg képtelen bármiféle önellátásra) rövidül meg jelentősen a várható élettartam.
Az agyi bénulás gyógyíthatatlan; következményei élethosszig tartanak. Sokat lehet azonban tenni a gyermek mozgásának a javításáért és önállóságának az elősegítéséért. A fizikoterápia, a foglalkozásterápia, valamint a járógépek javítják az izomműködés szabályozását és a járást, különösen, ha a rehabilitációt a lehető legkorábban megkezdik. Szükség lehet műtétre is a mozgást korlátozó merev izmok inainak átvágása vagy meghosszabbítása céljából. Néha bizonyos, a gerincvelőből eredő ideggyökök átvágásával csökkenthető az izommerevség. A beszédterápia segíthet az érthetőbb beszéd kialakításában és a nyelési zavar mérséklésében. A görcsrohamokat görcsoldó gyógyszerekkel lehet kezelni. Néha szájon át szedhető gyógyszereket, pl. dantrolent illetve baklofent adnak az izommerevség csökkentésére, ám ezek használhatóságát mellékhatásaik korlátozzák. Az újabb kezelési módok a gyógyszereket közvetlenül az érintett idegekhez és izmokhoz juttatják. A merev izmokba botulinum toxin fecskendezhető.
Azok a gyermekek, akiknek nincs súlyos értelmi vagy testi fogyatékosságuk, normálisan növekednek, és normális iskolába járnak. A többiek azonban intenzív fizikoterápiára és speciális oktatásra szorulnak, és mivel a mindennapi életben súlyosan korlátozottak, bizonyos fajta, élethosszig tartó gondozást és segítséget igényelnek. Az oktatás és mozgásterápia azonban még a súlyosan érintett betegek számára is előnyös.
A szülőket információval és tanáccsal látják el, mely segít nekik megismerni gyermekük állapotát és lehetőségeit, valamint megoldani a felmerülő problémákat. A szerető szülői gondoskodás, valamint az állami és magán intézmények (pl. a közösségi egészségügyi irodák, valamint a szakmát adó rehabilitációs szervezetek) együttesen segíthetnek a gyermeknek abban, hogy képességeit maximálisan kiaknázza.
|